гепатомегалия и увеличение поджелудочной железы у ребенка

Продажа автомобилей Kia Ceed отзывы владельцев киа сид в Москве.

В данном разделе необходимо остановиться на истин]ной гепатомегалии, которая является признаком некото]рых наследственных синдромов [12]. При сивдроме Бек – витаЂЂЂВвдемана увеличение печени наблюдается наряду с увеличением других внутренних органов ЂЂЂ почек, под]желудочной железы, матки, мочевого пузыря, вилочко – вой железы. Синдром Волмана характеризуется гепато-спленомегалией, увеличением и кальцификацией надпо]чечников. Галактоземия проявляется у новорожденных после приема молока и характеризуется значительным увеличением печени с желтухой, развитием катаракты (42%), снижением массы тела, рвотой и т. д. Без лечения дети быстро погибают от инфекций или печеночной не]достаточности. Если им удается выжить, то у них фикси]руется ядерная желтуха и умственная отсталость. Гепато – мегалия сопровождает различные типы ганглиозвдозов (болезнь Моркио, болезнь ТеяЂЂЂСакса и др.), гепатолен – тикулярную дегенерацию (болезнь ВильсонаЂЂЂКоновало]ва), взрослую форму болезни Гоше, болезнь НиманаЂЂЂПи]ка (наиболее встречаемые типы А и В), гликогенозы, му – кополисахаридозы, церебро-гепато-ренальный синдром, при котором отмечается почечный поликистоз (93%) и дети редко живут болыце года. Тотальная врожденная липодистрофия сопровождается также гепатомегалией, нефромегалией, иногда гидронефрозом, поликистозом яичников. При хронической гранулематозной болезни с Х-сцепленным типом наследования, которая характери]зуется неспособностью нейгрофилов к внутриклеточно]му перевариванию бактерий, вместе с другими симпто]мами может наблюдаться гепатомегалия и абсцедирова – ние печени. Увеличение печени при рецессивном остеопе – трозе связано с экстрамедуллярным гемопоэзом. Острая форма тирозинемии, при которой дети погибают до 1 года, гепатомегалия и цирроз сопровождаются высокой температурой, летаргией, беспокойством, отсутствием аппетита. Гепатомегалия определяется также при врож]денном токсоплазмозе, фетальных синдромах краснухи и цитомегаловируса, сопровождает наследственную непе]реносимость фруктозы.

ГЕПАТОМЕГАЛИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ НАСЛЕДСТВЕННЫМИ СИНДРОМАМИ